تاریخ انتشار در سایت مرکز تحقیقات: 1394/10/1

موضوع: تومور ژئانت سل پیشرفته جدار قفسه صدری  

Subject: Advanced Giant cell tumor of Right Ant. Lat. Chest wall, at pregnancy

معرفی بیمار:

خانم 28 ساله ای از 2 سال قبل از مراجعه (سال 1391)، در 4 ماهگی حاملگی، متوجه توده ای حدود 2 سانتی متری  در جدار قفسه سینه سمت راست زیر پستان شده که تدریجاً رشد نموده. توده فوق از ابتدا با درد همراه بوده است. بدلیل نامعلوم تا سال 93 پیگیری ننموده.  در اردیبهشت ماه این سال با توده ای حجیم و دردناک برای اولین بار مراجعه نموده است.

سابقه فامیلی از نظر بیماریهای نئوپلاستیک و سایر بیماریهای مهم منفی بوده. بیماری مهم دیگری نیز نداشته و در دوره 5 ساله قبل از شروع بیماری ورزشهای رزمی انجام می داده.

 در معاینه (اردیبهشت 93) توده ای سفت و دردناک به ابعاد 8 × 10 سانتی متر در لاترال قفسه صدری از زیر پستان راست  تا فلانک راست مشاهده و لمس شده است. سایر معاینات بجز آنمی خفیف، طبیعی بوده است.

گزارش رادیوگرافی اولیه:

در MRI قبل از عمل (فروردین 93)توده ای توپر و بزرگ، هتروژن، با منشاء جدار قفسه صدری (دنده)، با تخریب دنده های پنجم و ششم و اثر فشاری روی نسوج نرم اطراف، شامل دیافراگم پلور جداری  (بدون تهاجم به آنها و بدون گسترش به فضای داخل شکم یا پلورال) ملاحظه شده است (تصاویر 1 و 2).

تصویر 1: توده بزرگ جدار قفسه صدری با منشاء دنده، در 1م آر آی (فروردین 93) تصویر 2: توده وسیع جدار قفسه صدری با اثر فشاری روی دیافراگم و کبد (بدون تهاجم به این نواحی)(ام آر آی) (فروردین 93)

گزارش آسیب شناسی اولیه:  

 از توده فوق Core needle biopsy   شده و  با ملاحظه نمای میکروسکوپیک :

Multinucleated osteoclast-like giant cells and a mononuclear stroma بعنوان GCT- giant cell reach tumor گزارش شده ا ست (تصویر 5 - 4 - 3).   

کلیه بررسی ها از نظر متاستاز منفی بوده و تصمیم به رزکسیون جراحی گرفته شده است.

تصویر 5: بیوپسی سوزنی از تومور جدار قفسه صدری تصویر 4 : بیوپسی سوزنی از تومور جدار قفسه صدری تصویر 3 : بیوپسی سوزنی از تومور جدار قفسه صدری

توضیحات تصاویر 3 تا 5:

  • توزیع متحدالشکل سلولهای استرومائی و سلولهای ژئانت

  • سلولهای استرومائی تک هسته ای هستن، شبیه ماکروفاژها

  • سلولهای ژئانت، چند هسته ای (15-10 هسته)، ولی شبیه هسته های سلولهای استرومائی هستند

  • سایر یافته ها شامل نکروز هموسیدرین، واکنش استخوانی (رسوب استخوان یا استئوئید)

  • آتی پیا و تمایز کندروئید موجود نیست

 

مشاهدات زمان عمل جراحی:

توده ای بزرگ که با انسیزیون elliptical ، شامل قطاعی از پوست در ناحیه تومور، حاشیه ای از نسوج نرم جدار قفسه صدری در وجوه فوقانی ، داخلی و خارجی نسبت به تومور،  دنده های تخریب شده پنجم و ششم، در یک مجموعه[1]  رزکسیون شد. جداسازی کامل توده از پلور در سطح خلفی و دیافراگم در سطح تحتانی، انجام شد.  جداسازی سطح خلفی با خونریزی نسبتاً شدید همراه شد که بسختی کنترل گردید. بدلیل شرایط خونریزی دهنده، از برداشت حاشیه ای از پلور جداری و دیافراگم امتناع شد( R1 resection).  بعلت تنفس پارادوکس ناشی از رزکسیون دنده ای، بیمار به بخش مراقبت ویژه منتقل شد. دوره بعد از عمل به آسانی تحمل و 10 روز بعد از عمل از بیمارستان مرخص شد. نمای سی تی اسکن بعد از عمل ((11/4/93) را در تصویر 9 ملاحظه می فرمائید.

تصویر 9: سی تی اسکن بعد از عمل جراحی (2/5/93)

 

گزارش هیستوپاتولوژی رزکسیون ضایعه جدار قفسه صدری:

توده جدار قفسه صدری، متشکل از قطعه ای لوزی شکل از پوست به اضلاع 9/4 × 12 سانتی متر متصل به بافت نرمی با اوصاف: Creamy-grayish with fragile consistency  semi-capsulated nodular

به ابعاد:  5/12 × 10× 8  سانتی متر ملاحظه گردید. سطح مقطع grayish  nodular با کانونهای خونریزی رویت شد. قطعه ای از دنده به ابعاد 6/1 × 5/9 سانتی متر در یک وجه از ضایعه موجود بود.

 نمای هیستوپاتولوژیک با تشخیص زیر انطباق داشت:

Chest wall mass resection: Giant cell tumor of bone. Surgical margins involved

جزئیات آسیب شناسی در تصاویر 6 - 7 - 8 نشان داده شده است.

Fig. 8: Reactive bone formation resembling to osteoid in one area intermerged with the tumor cells. (H&E × 10) Fig. 7: Mononuclear cells between giant cells characterized with the same nuclear feature and pale eosinophilic cytoplasm (H&E ×40) Fig. 6: Uniformly distributed multinucleated giant cells through the tumor intermixed with many monomuclear cells (H&E ×10)

سئوال از تومور بورد:
با توجه به ماهیت ضایعه و درمان وسیع جراحی انجام شده و گزارش هیستوپاتولوژی مبنی بر گرفتاری حواشی (عمقی و احتمالاً تحتانی) ادامه درمان  چگونه پیشنهاد می شود؟

 مذاکرات تومور بورد:

مباحث اپیدمیولوژی مرتبط:

اغلب موارد (قریب 80%) تومور اولیه ژئانت (GCT) استخوان[2]  از انتهای استخوانهای بلند منشاء می گیرند. قریب دوسوم از این موارد در انتهای دیستال فمور، انتهای پروگزیمال تی بیا و انتهای دیستال رادیوس بروز می نمایند (1).  GCT دنده بطور خاص غیر رایج است. در گزارش  Hochberg تنها 9/4 درصد از تومورهای اولیه دنده، از نوع GCT بود (2). در گزارش Hanna  و همکاران از 2128 مورد GCT تنها 12  مورد یعنی 6/0 % از دنده منشاء گرفته بودند (3). در گزارش Dahlin از 302 ضایعه دنده تنها 37 مورد خوش خیم و بقیه (265 مورد) بدخیم بودند (4).  در گزارش Hughesa و همکاران  5/0 تا 4/1 درصد از  تومورهای اولیه استخوانی دنده بجز میلوم  از نوع GCT هستند (5).  این ضایعات اغلب در هه سوم و چهارم زندگی، بعد از بسته شدن اپی فیز رخ می دهند و در مردان بیش از زنان دیده می شوند (5).  GCT در هر نقطه از تنه دنده ممکن است بروز نماید.

توصیف کلیات در مورد GCT دنده:

این ضایعات در گروه تومورهای خوش خیم استخوانی طبقه بندی می شوند. با این حال از نظر موضعی مهاجم بوده و میزان عود موضعی بعد از درمان 30 تا 50 درصد بوده است (6). حتی ممکن است این ضایعات به ریه متاستاز دهند.

توضیحاتی در مورد رادیولوژی در ضایعات اولیه دنده:

 کلیات رادیولوژی در ضایعات خوش خیم استخوانی:

بیماریهای تومورال دنده اغلب در رادیوگرافی قفسه صدری کشف می شوند. با تفسیر نمای رادیولوژیک ارزیابی اولیه راجع به ماهیت ضایعات امکانپذیر است. هم افزائی سایه های مرتبط با جدار قفسه سینه و ریه  تشخیص این ضایعات را دشوار می سازد. تکنیک مورد استفاده در رادیوگرافی ساده (high kilovoltage) برای ارزیابی اپتیمال کلسیفیکاسیون بافت نرم ماتریکس تومور مناسب نیست. تکنیک low kilovoltage مورد استفاده در رادیوگرافی استخوان با دقت بیشتری صفحات  نسج نرم را مشخص و تشخیص ماتریکس تومور را تسهیل می کند. این تکنیک بطور روتین در ررادیوگرافی قفسه صدری استفاده نمی شود. ماتریکس داخلی، محل ضایعه، وجود واکنش پریوستی[3]، منطقه تغییر[4]، گسترش در نسج نرم، و میزان تخریب استخوان از عواملی هستند که به تشخیص احتمالی کمک می نمایند(5).

در رادیولوژی ژئانت سل استخوانی بصورت یک ضایعه لیتیک خالص رشد یابنده به سمت خارج[5] دیده می شود که از محور دنده به سمت بیرون امتداد یافته و حاوی کلسیفیکاسیون نمی باشد. این ضایعه نماهای مشخصه ای دارد و حاوی تغییرات اسکلروتیک محیطی استخوانی نمی باشد. غالباً در کرتکس دنده شکستگی/شکافی موجود است.  در غیر موارد شکستگی دنده، واکنش پریوستئال موجود نیست (7).

سی تی اسکن عدم وجود کلسیفیکاسیون را اثبات و برای ارزیابی صدمات غشائی (کرتیکال) و انتشار ضایعه به بافت نرم مفید است. انتشار به بافت نرم با ام آر آی بهتر  قابل ارزیابی است (سیگنال isointense یا hypointense در سکانس های  T1 and T2 weighted،  بعلت ماهیت بسیار پرسلول تومور و رسوب هموسیدرین) . با تزریق گادولینیوم ضایعه تشدید[6] می شود. تشخیص افتراقی ردیولوژیک با ضایعاتی مانند کندروبلاستوم، کندروسارکوم کلیر سل[7] و کیست آنوریسمال استخوانی[8] دشوار است و همواره با ابزار هیستوپاتولوژیک مقدور می باشد(7).

در مورد این بیمار:

امکان آمبولیزاسیون ایمن وجود دارد که شرایط جراحی کامل را فراهم میسازد . enhancement ضایعه نشاندهنده پرخونی تومر است . آنژیوگرافی در طراحی عمل جراحی بسیار کمک کننده است . مثلا انتشار ضایعه را به داخل شکم و قفسه سینه تا حد بالائی نشان میدهد.

توضیحات آسیب شناسی GCT:

الف) کلیات آسیب شناسی :

GCTs ضایعات خوش خیم استخوانی حاوی سینوسهای عروقی هستند که با مقادیر فراوان سلولهای ژئانت مفروش یا پر شده اند (8). تشخیص GCT حتی توسط پاتولوژیستهای مجرب دشوار است. کلید تشخیص بر سلولهای ژئانت چند هسته ای شبه استئوکلاست[9] و استرومای تک هسته ای[10] استوار است. از منظر هیستولوژیک بتنهائی، افتراق بین واژه هائی مانند ژئانت سل تومور معمولی[11] استخوان، فیبرومای غیراستخوانی[12]، ژئانت سل تومور در هیپرپاراتیروئیدیسم و کیست آنوریسمال استخوانی دشوار است. این ضایعات علاوه بر موارد فوق، با  تومورهای بدخیم استخوانی نظیر استئوسارکوم غنی از سلولهای ژئانت[13]،  نیز اشتباه می شوند (9).  داده های بالینی و عکسبرداری برای تشخیص دقیق و صحیح لازم است، چون بعضی از این تومورها، یک محل تیپیک تشریحی دارند. سن بیمار نیز عامل مهمی است. 

ب) نکته های آسیب شناسی در مورد این بیمار:

شرح آسیب شناسی نمونه خارج شده توسط عمل جراحی (تصاویر 8-6) :

Histopathologic examination revealed an ill-defined tumor composed of numerous , multinucleated giant cells scattered uniformly throughout the tumor. Intermingled with them are many mononuclear cells contains round to oval nuclei, small nucleoli and amphophilic to eosinophilic cytoplasm with indistinct borders. The giant cells are distributed uniformly with the nuclear features remarkably similar to those of mononuclear cells

 

توضیحات و اظهار نظر درمانی: 

اساس درمان رزکسیون وسیع جراحی است. سایر درمانها یا بعنوان الحاقی/کمک به درمان اصلی در موارد پیشرفته استفاده می گردد و یا در مواردی که درمان جراحی مقدور نیست. رادیاسیون (تانژانسیون و الکترون بیم ) و کمورادیوتراپی امکانات الحاقی خوبی برای درمان  GCT این محل می باشد چراکه ستون فقرات در فیلد تابش نمی باشد.

 

سئوال:
استاندارد درمان جراحی در تومور ژئانت سل جدار قفسه صدری چیست؟ چه مشکلات و محدودیتهائی دارد؟ بازسازی جدار قفسه صدری چگونه انجام میشود؟

اساس درمان در ژئانت سل تومور استخوان، از جمله دنده، رزکسیون وسیع جراحی است. این امر مستلزم رزکسیون وسیع مجموعه ای از جدار قفسه صدری، شامل تومور استخوانی در مرکز و محور برداشت، حاشیه ای از استخوان سالم، نسوج نرم مجاور و در صورت لزوم، پلور، دیافراگم و سایر عناصر مجاور خواهد بود. دفکت حاصله باید بازسازی شود. هدف اولیه از بازسازی، حفظ و تداوم فونکسیون اعضاء در گیر یا مجاور آنها است. ابتدا با پوشش بافت نرم دفکتهای پلور باید پوشیده شود. در صورت وسعت دفکت، بویژه در قدام و لاترال قفسه صدری، از  Dacron patch, medical polymethacrylate and metallic material استفاده میشود. اخیراً بیشتر از Marlex and polypropylene net استفاده میشود (10).

سایر سطوح بافتی نیز حتی الامکان باید با نسوج مناسب ترمیم شوند. عوارضی مانند تنفس پارادوکس (مانند این بیمار) باید بطرق مقتضی تحت کنترل قرار گیرد.  فاصله 4 سانتی متری بین تومور و حاشیه جراحی  باید رعایت گردد(11)

پیگیری:

بیمار مورد رادیوتراپی قرار گرفت – در اردیبهشت ماه 94 در ام آر آی در بستر عمل و رادیاسیون علائم باقیمانده نسج فعال تومورال گزارش شد. طبق تصمیم تومور بورد مجددا  مورد عمل مجدد قرار گرفت. در عمل جدید علاوه بر نسوج نرم، دو دنده در مرکز دفکت قبلی رزکسیون شد. پاتولوژی وجود کانون محدود مبتلا به ژئانت سل تومور را در نمونه های برداشتی نشان داد(مرداد 94).

 (94/8/30) : 4 ماه بعد از تاریخ آخرین عمل، معاینه بیمار طبیعی است و ام آر آی ضایعه فعالی را نشان نداده است.

پایان گزارش



[1]  en-block

[2]  Giant cell tumor of bone

[3] Periosteal reaction

[4]  zone of transition

[5]  Purely lytic expansive lesion

[6]  enhanced

[7]  clear cell chondrosarcoma

[8]  Aneurismal bone cyst

[9]  Multinucleated osteoclast-like giant cells

[10]  Mononuclear stroma

[11]  Conventional giant-cell tumor of bone

[12] Non-ossifying fibroma

[13] Giant cell-rich osteosarcoma

 



1- Campanacci M, Baldini N, Boriani S, Sudanese A. Giant-cell tumour of bone. J Bone Joint Surg 1987;69:106.

2- Hochberg LA. Primary tumours of the rib review of the literature and presentation of 11 cases not reported previously. Arch Surg 1953;67:566–94.

3 - Hanna RM, Kyriakos M, Quinn SF. Case report 757. Skeletal Radiol 1992;21:482–8.

4- Dahlin DC. Giant-cell tumour of bone. AJR 1985;144:955–60.

5- E.K. Hughesa, , S.L.J. Jamesa, S. Butta, A.M. Daviesb, A. Saifuddina. Benign primary tumours of the ribs. Clinical Radiology (2006) 61, 314–322

6-  Lee MJ, Sallomi DF, Munk PL, et al. Giant cell tumours of  bone. Clin Radiol  998;53:481-9.

7- H. Zarqane, P. Vialab, B. Dallaudière, H. Vernhet, C. Cyteval, A. Larbi. Tumors of the rib. Diagnostic and Interventional Imaging (2013) 94, 1095—1108

8- Tateishi U, Gladish GW, Kusumoto M, et al. Chest wall tumors: radiologic findings and pathologic correlation. Part 1. Benign tumors. RadioGraphics 2003;23:1477—90.

9Lang S. Differential diagnosis of giant cell-rich lesions of bone. Pathologe.   2008 Nov;29 Suppl 2:245-9.

10- Mansour KA, Thourani VH, Losken A, et al. Chest wall resections and reconstruction: a 25-year experience. Ann Thorac Surg 2002;73:1720-5; discussion 1725-6.

11- Sun L, Zhang G, Wang G, et al. Chest wall tumor resection and chest wall reconstruction. Chin J Clin Oncol Rehabil 2011;18:346-9




1- Campanacci M, Baldini N, Boriani S, Sudanese A. Giant-cell tumour of bone. J Bone Joint Surg 1987;69:106.

2- Hochberg LA. Primary tumours of the rib review of the literature and presentation of 11 cases not reported previously. Arch Surg 1953;67:566–94.

3 - Hanna RM, Kyriakos M, Quinn SF. Case report 757. Skeletal Radiol 1992;21:482–8.

4- Dahlin DC. Giant-cell tumour of bone. AJR 1985;144:955–60.

5- E.K. Hughesa, , S.L.J. Jamesa, S. Butta, A.M. Daviesb, A. Saifuddina. Benign primary tumours of the ribs. Clinical Radiology (2006) 61, 314–322

6-  Lee MJ, Sallomi DF, Munk PL, et al. Giant cell tumours of  bone. Clin Radiol  998;53:481-9.

7- H. Zarqane, P. Vialab, B. Dallaudière, H. Vernhet, C. Cyteval, A. Larbi. Tumors of the rib. Diagnostic and Interventional Imaging (2013) 94, 1095—1108

7- Tateishi U, Gladish GW, Kusumoto M, et al. Chest wall tumors: radiologic findings and pathologic correlation. Part 1. Benign tumors. RadioGraphics 2003;23:1477—90.

8- Lang S. Differential diagnosis of giant cell-rich lesions of bone. Pathologe.   2008 Nov;29 Suppl 2:245-9.

9- Mansour KA, Thourani VH, Losken A, et al. Chest wall resections and reconstruction: a 25-year experience. Ann Thorac Surg 2002;73:1720-5; discussion 1725-6.

10- Sun L, Zhang G, Wang G, et al. Chest wall tumor resection and chest wall reconstruction. Chin J Clin Oncol Rehabil 2011;18:346-9




نام:  
ایمیل:  
نظر: